肝門脈系統分流  (portosystemic shunts, PSS) 

何謂肝門脈系統分流?

肝門脈系統分流,主要是因為肝門脈系統的血流並未依照正常的生理構造進入肝臟,而是從另一條血管分流繞過肝臟進入全身循環,動物無法藉由肝臟正常進行體內的合成與代謝。


左圖為臺大動物醫院電腦斷層3D重建圖,綠色標示為分流的異常血管,直接進入藍色標示出下腔大靜脈,並未進入肝臟。




此病症可以分為兩大類

一、 肝外的分流血管

先天的肝外分流大多是單一條的血管,常見於純種小型犬如迷你雪那瑞、約克夏、貴賓犬等。

二、 肝內的分流血管

可能為先天血管異常或是後天肝臟的疾病。先天的肝內的門脈分流好發於大型犬如德國狼犬、黃金獵犬、拉不拉多犬等等。


如何診斷?

懷疑患有肝門脈系統分流的動物需要多項檢查來配合診斷。

一、臨床症狀

患有肝門脈系統分流的動物,在體型發育上會比起同齡或同胎的動物要來得小,體重較輕,活力也較差。平時可能會嘔吐、多喝水、排尿多、流口水(貓常見)、異食癖、失明、以及行為改變。有些則會形成特殊的尿路結石。在神經症狀方面,主要是因為所謂的肝腦症所造成的神經症狀,尤其在餵食高蛋白的食物後會更明顯。這些臨床症狀在不同的病畜會有非常大的差異,所以需要更進一步的檢查來確診。

二、實驗室診斷 

較具代表性的血液測試為飯前飯後血中氨(ammonia tolerance test)以及血清膽汁酸(serum bile acid)的濃度,因為這兩種測試敏感性較高。除此之外血液凝集測試(APTT, PT)在患有肝門脈分流的病畜也有可能出現異常。

三、影像診斷

在影像診斷上如X光片或超音波可能可以看到很小的肝臟或顯著變大的腎臟,有時可以看到腹水,甚至可以直接在超音波上看到分流的血管。在台大動物醫院可以藉由斷層掃瞄(Computerd Tomography Scan , CT scan)以及血管造影,在電腦上標定出肝外分流血管的位置及大小,在現今的診斷以及手術治療的定位上,會有極大的幫助。


如何治療動物的肝門脈分流?

在確診後,於手術前應先開始進行支持治療,包括降低食物中蛋白質的量,服用藥物減少腸內細菌製造的毒素,降低菌量以及含氮物質,以避免肝腦症的發生。若有凝血功能不全的問題,則必須先進行血液配對準備輸血。術前也應該矯正病畜脫水或電解質不平衡的異常。肝外分流血管需盡早積極手術,恢復的狀況會比較好,八成以上的病畜,在術後可以擁有極佳的正常生活品質。


若動物患有肝門脈分流而不治療,有何問題會發生?

若不積極進行手術治療,肝臟功能會繼續惡化。若只給予保守內科治療,大約僅可以延長病畜的壽命兩個月至兩年。針對肝外單一分流的血管,手術是目前最有效的治療方法。


手術的過程

早期手術的方式為直接結紮分流的血管,不但併發症多,致死率也高,現今改良後的手術方式將致死率大幅降低,原理是使用不同材質的醫療器材,漸進性的將分流血管結紮,本院使用的方法如下所述:手術中依照電腦斷層3D重建,開腹找出分流的血管,在靠近分流匯流處的血管周圍,放置醫療用Cellophane進行結紮,此方法可以在個4-8個星期內,促使血管周邊生成纖維組織,漸進性的將血管阻塞結紮,相對其他的治療方式,手術操作上較為簡單且安全。在術終結紮完成後,選擇性實行肝臟採樣,並送至病理實驗室檢驗,作為將來肝臟功能恢復的評估。


手術後可能會遇到的問題?

1. 雖然很少見,術後數個小時內可能出現門脈高壓或內臟的鬱血,臨床上的表現包括腹痛、血便、休克甚至死亡,因此病畜在術後必須接受住院至少24小時的觀察與照顧。

2. 單條血管的結紮後,可能會有少量的腹水,通常為自限性,1-3在個禮拜內會自行吸收消退。

3. 病畜的三餐必須改成低蛋白的處方飼料。

4. 定期回診,例行性的血液檢查,可作為評估手術成功與否的指標,若是血管沒有收縮完全,還是有進行再次手術的必要。





參考文獻

Landon, B. P., L. A. Abraham, et al. (2008). "Use of transcolonic portal scintigraphy to evaluate efficacy of cellophane banding of congenital extrahepatic portosystemic shunts in 16 dogs." Aust Vet J 86(5): 169-79; quiz CE1.

Fossum, T. W. (2007). Small Animal Surgery, Mosby. 

台大外科住院醫師 張仁帥編制

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