原發性肺纖維化 -- 最常見於西高地白梗的肺部疾病: 最新的研究進展、未來診斷與治療的展望

臺大動物醫院內科 呼吸胸腔門診 林中惠醫師

 

 

    原發性肺纖維化 (Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 是一個慢性、會逐漸惡化、盛行率逐漸提高、預後不良的肺部間質性疾病,由於某種傷害或是基因上的因素,膠原不正常地堆積在肺臟間質,影響了氣體交換功能、肺臟逐漸纖維化,引發呼吸相關症狀。  在人類如果發現罹患了這個疾病,有些人接下來甚至可能只有三、五年的存活時間,因為棘手之處在於目前對這個疾病的發生原因並不清楚,也沒有有效的治療方法。  原發性肺纖維化 (IPF) 在狗狗所面臨的困境也很類似,但是我們已經知道此病好發於梗犬(terrier),特別是西高地白梗 (West Highland White Terrier, WHWT) 最容易罹患這個疾病;不過偶爾也會發生在非梗犬的犬種。

 

 

    罹患原發性肺纖維化 (IPF) 的犬隻會有什麼樣的症狀呢? 通常的情形是,狗狗在中年老年時開始發生咳嗽呼吸急促體力衰退過度喘氣、或呼吸困難等症狀,直到因為症狀逐漸惡化而導致死亡;但是也有狗狗從兩歲就開始間斷有症狀,另外也有些病犬只是體力不如從前但並沒有明顯的咳嗽症狀。  罹患此病的狗狗出現症狀後,由於這些呼吸症狀並沒有特徵性,又多半在中年或老年才發生,所以很可能被誤認為是心臟病,或是氣管問題、慢性支氣管炎、肺炎等疾病  另一個更挑戰的狀況是,即使進行了胸腔X光片、心臟超音波、呼吸道灌洗採樣等進一步檢查,這些中老年犬可能被發現有併存的心臟病或慢性支氣管炎,但在缺乏肺臟切片的狀況下,原發性肺纖維化 (IPF) 就此被忽略,後續呼吸症狀的惡化均被歸咎於心臟病的惡化或其他呼吸道疾病的演變,這正是診斷上的困境之一。

 

    過去,唯有肺臟組織病理切片才能夠得知是否罹患原發性肺纖維化 (IPF),但診斷此病所需的肺臟組織必須進行侵襲性措施才能取得適合的切片,因此較少在生前施行、較多是死後解剖才取得,這導致了診斷上的困難,進而限制了大家找出有效治療方法的進展。  基於這個疾病在狗狗與人類同樣威脅性與日俱增,以及在狗狗集中發生於西高地白梗這個品種必定暗示某種基因上的秘密,此外臨床上IPF患犬的經驗可以提供給人類病患寶貴的參考,在歐洲組成了跨國研究團隊開始尋求更好的診斷方法。 

 

    近日,歐洲跨國研究團隊的工作成果已讓犬隻原發性肺纖維化 (IPF) 的診斷與未來治療方向出現曙光; 藉由在血液肺泡小支氣管灌洗液當中偵測CCL2CCL7IL8CXCL14FAPET1這些細胞激素或炎症纖維前驅物分子的表現,可作為有效分辨罹患IPF與否的診斷性生物指標,後續將繼續嘗試找出基因缺陷之所在、釐清病程惡化之致病機轉,而這些資訊將帶來如何治療這個疾病的契機。

 

    簡單來講,我們不再一定需要進行相當具侵襲性的肺臟切片檢查,而可能只是抽血就可以獲得診斷; 對於併發有呼吸道發炎的狗狗,也可在較不具侵入性的呼吸道灌洗檢查中所獲得的灌洗液樣本就可以一併得到結果。   現在,在臺灣的西高地白梗狗狗們也有機會以這樣最先進的方式進行診斷,除了可以釐清造成咳嗽、呼吸窘迫、體力下降等狀況的真正病因外,還可協助未來更多罹患這個致命肺臟疾病的狗狗和人類找到希望。 

 

 

l 臺大動物醫院內科呼吸胸腔門診提供 

西高地白梗狗狗 呼吸/肺功能研究原發性肺纖維化調查

 

[1] 有咳嗽、呼吸急促、體力變差或有其他呼吸窘迫症狀的西高地白梗狗狗

   Ø 非侵入式呼吸/肺功能檢測 (限合作度高的西高地白梗狗狗 或 可接受鎮靜者)

   Ø 原發性肺纖維化最新診斷性生物指標檢測 (經由抽血檢測) (免費)

   Ø 請注意,具有這些症狀的西高地白梗不一定是罹患原發性肺纖維化,胸腔X光片

      和一般的檢查仍然是必須的,這些基本檢查將有助於建立正確的診斷方向,並判

      定是否需要進階檢查例如電腦斷層掃描、下呼吸道灌洗採樣等。

 

[2] 沒有呼吸症狀的西高地白梗狗狗

   Ø 非侵入式呼吸/肺功能檢測 - 以目前最新、沒有侵入性、傷害性的方式進行

      呼吸/肺功能檢查,為西高地白梗狗狗建立專屬的呼吸/肺功能參考值。

      (限合作度高的西高地白梗狗狗 或 可接受鎮靜者)

   Ø 原發性肺纖維化最新診斷性生物指標檢測 (經由抽血檢測) (免費)

   Ø 請注意,若在臨床聽診檢查上有異常的狗狗,仍需自費接受胸腔X光片檢查,

      方可進行以上兩項篩檢。

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